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臨床検査における血液の基礎とその病気: 出血傾向と出血性疾患

出血傾向・出血性疾患について

 

出血傾向とは、

些細な原因によって出血しやすく、止血しにくい状態のことを言います。

出血傾向や出血性疾患の原因は、大きく4つに分けれます。

   ①血管異常

   ②血小板異常

   ③凝固異常

   ④線溶異常

指の怪我のイラスト

②血小板異常

血小板のイラスト

血小板の異常は大きく

の異常 と の異常 の2つに分けられます!

【量の異常】

<血小板の

血小板が10万個/μL以下になったときのことを血小板減少症と言います。

 例)

  ●偽性血小板減少症

  …血小板の数を測定するときに、EDTA入りの採血管を用いると、血小板が

   凝集して機械で数をカウント出来なくなることで、見かけ上減っている

   ように見えます。病気ではないですが、採血管の種類も重要ですね

  ●ファンコニ貧血

  …先天性の再生不良性貧血です。常染色体優性遺伝で(メイ・ヘグリン異常)、

   血小板減少の他にも好中球にデーレ小体(青色の封入体)が見られたり、

   巨大血小板が出現するという特徴があります。

  ●特発性血小板減少性紫斑症(ITP)

  …自分の血小板に体する抗体(PA-IgG)ができてしまい、脾臓などに

   取り込まれて破壊されて減ります。急性型と慢性型があり、

   急性型は子どもに多く、慢性型は女性に多いです。

  ●血小板減少性紫斑症(TTP)

  …全身の細小血管に血小板血栓が多発してしまい、血小板が消費されて

   減少が起こります。血小板の血栓なので、凝固因子などは消費されません。

<血小板の

血小板が40万個/μL以上になったときのことを血小板増加症と言います

 例)

  ●本態性血小板血症

  …血小板系、特に巨核球の過形成が起こります。

【質の異常】

<先天性>

 例) 

  ●ベルナール・スーリエ症候群

  …血小板膜糖蛋白 GPIb/Ⅸ/V複合体が先天的に欠損しているためにvWFに

   結合できないという、血小板の「粘着能」の異常があります。

   ●グランツマン血小板無力症

  …フィブリノゲンの受容体である血小板糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa複合体が先天的に

   欠損しているため、フィブリノゲンを橋渡しできず血小板凝集ができません

  (凝集能の異常)。

  ●ストレージ・プール病

  …血小板のα顆粒や濃染顆粒、その含有物質が欠損する病気です(放出能異常)

  ●ウィスコット・アルドリッチ症候群

  …造血細胞の細胞膜に異常があることで、血小板にも異常が出てきます。  

①血管異常

水漏れのイラスト

 

<先天性>

 例)いずれもきわめてまれだそうです。

   ●遺伝性出血性末梢血管拡張症

   …皮膚や粘膜の毛細血管の内皮細胞が薄く、簡単に破れてしまいます。

    (常染色体優性遺伝)

   ●エーラース・ダンロス症候群

   …全身のコラーゲンが不足&異常が起きるため、血管の支持組織が弱くなり

    出血しやすくなります。出血以外にも、脱臼が多く起こるそうです。

 

<後天性>

  例)

   ●アレルギー性紫斑症(シェーライン・ヘノッホ紫斑症)

   …溶連菌感染などに反応して、全身にアレルギー性血管炎が起こることで

    紫斑ができてしまいます。

   ●老人性紫斑症

   …加齢によって血管周囲のコラーゲンが不足し、毛細血管が破れやすくなります。

 

③凝固異常

<先天性>

  例)

 血友病

 …凝固因子の遺伝子に異常があるために、凝固因子の活性化が低下し、

  うまく血液凝固ができない病気です。

  遺伝子の異常はX染色体上にあり、多くの場合男性で発症します。

  ヨーロッパのある王族では、血友病が多く発症する一族があるそうです。

  血友病にはAとBの2種類があります

   ・血友病A:因子の遺伝子異常

   ・血友病B:因子の遺伝子異常

 

<後天性>

  例)

 ●ビタミンK欠乏症

 …Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子の活性に必要なビタミンKが不足することによって、

       活性されず、皮膚や粘膜で出血が起こりやすくなってしまいます。

 ●肝疾患

 …大部分の凝固因子は肝で合成されるため、肝疾患(肝硬変や劇症肝炎など)で

       産生が低下してしまいます。

④線溶異常

<先天性>

例)

 ●先天性α-プラスミンインヒビター欠損症

 …この病気は日本で発見されました。α-プラスミンインヒビター欠損に

  よって線溶がどんどん進んでしまいます。常染色体性遺伝で、

  外傷や打撲後に後・再出血や、深部の出血がみられます。

その他:複合異常

①~④の異常が合体している病気もあります!

 

<②血小板(機能)異常+③凝固異常>

 例)

フォン・ウィレブラインド病

  …血小板膜糖蛋白 GPIb/Ⅸ複合体とコラーゲンとの結合を橋渡しする

   フォン・ウィレブラインド因子が先天的に欠乏しているため、

   血小板がコラーゲンに粘着できません(粘着能の異常)。さらに、

   Ⅷ因子の異常も伴っています。皮下出血や粘膜出血などの症状が現れます。

 

<②血小板異常(減少)+③凝固異常+④線溶異常>

 例)

播種性血管内凝固症候群(DIC)

 …様々な基礎疾患(悪性腫瘍や重症の感染症など)によって、血管内の凝固系

  が活性化され、細小血管内で微小な血栓が多発する病気です。

  そのため、血小板や凝固因子は消費され減少します。